Hypertrophie-Schweregrade

Wanddicke (m/w) 

normal bis 10/9mm
leichtgradig bis 13/12mm
mittelgradig bis 16/15mm
hochgradig darüber

Masse nach Linearmethode (m/w) 

normal bis 115/95 g/m2
leichtgradig bis 131/108 g/m2
mittelgradig bis 148/121 g/m2
hochgradig darüber


Lang R, Badano L, Mor-Avi V, Afilalo J, Armstrong A, Ernande L, Flachskampf F, Foster E, Goldstein S, Kuznetsova T, Lancellotti P, Muraru D, Picard M, Rietzschel E, Rudski L, Spencer K, Tsang W and Voigt J-U (2015) Recommendations for cardiac chamber quantification by echocardiography in adults: an update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging. Journal of the American Society of Echocardiography : official publication of the American Society of Echocardiography 1: 1-39.e14.

Stressecho bei HOCM

(1) Klinische Manifestationen einer HOCM: Asymptomatisch, Herzinsuffizienz, plötzlicher Herztod.  Verlauf: Diastolische Dysfunktion, MR, LVOT-Obstruktion.

(2) Manöver zur Provokation eines Gradienten: Stehen, Valsava, Belastung, Nitrat.

(3) Indikation für Stressecho: wenn in Ruhe durch Manöver kein Gradient von 50mmHG ausgelöst werden kann (IIaB ACC/AHA).

(4) Durchführung: Der Stresstest wird mit dem Liegeergometer durchgeführt. Stufen: ruhe 25 Watt-50Watt-Erholung. Die Parameter werden werden bei Belastung  und zu Beginn der Erholungsphase gemessen, wenn die Vorlast zurückgeht. Parameter: RR, Gradient, sPAP, E/e’ , MR, EKG

(5) Betablocker-Medikation kann zu einer Abmilderung des Gradienten führen.

(6) Dobutamin sollte nicht als Stressor verwendet werden
– niedriger positiv prädiktiver Wert
– wird schlecht toleriert
– nicht physiologisch

(7) Bei Patienten mit V.a. symptomatische Obstruktion sollte bei negativem Test zusätzlich im Stehen der Gradient gemessen werden.

(8) Ungünstige Prognose: Hypotonie, ST-Senkung, Gradient über 50 mmHG, zunehmende MR, Zunahme von E/e’.

(9) Strain als Zusatzparameter: normalerweise Zunahme unter Belastung, eine nur geringe Zunahme tritt häufiger bei HCM als bei Sportlerherz auf.

(10) Eine paradoxe Abnahme des Gradienten unter Belastung ist prognostisch günstig und spricht für eine andere Ursache der Beschwerden. 


Lancellotti P, Pellikka P, Budts W, Chaudhry F, Donal E, Dulgheru R, Edvardsen T, Garbi M, Ha J-W, Kane G, Kreeger J, Mertens L, Pibarot P, Picano E, Ryan T, Tsutsui J and Varga A (2016) The clinical use of stress echocardiography in non-ischaemic heart disease: recommendations from the European Association of Cardiovascular Imaging and the American Society of Echocardiography. European heart journal cardiovascular Imaging 11: 1191–1229.

Kardiale Amyloidose

Die wichtigsten Merkmale einer kardialen Amyloidose sind konz. Hypertrophie, biatriale Dilatation, diastolische Funktionstörung mit vermindertem e’, auffällige Myokardstruktur, apical sparing der longitudinalen Funktion, Verdickung der Klappen und des atrialen Septums und vereinzelt auch verminderte RV-Funktion.

Differentialdiagnostisch ist auch an eine hypertensive Herzerkrankung zu denken, während eine hypertrophe Kardiomypathie meist kein symmetrisches Hypertertrophiemuster zeigt.

Einteilung der LV-Geometrie nach RWT und Masse

Hypertrophie liegt vor bei einem Massenindex über 115 g/m2 bei Männern und 95 g/m2 bei Frauen. Je nach RWT spricht man von konzentrischer und exzentrischer Hypertrophie.

Eine Konzentrität liegt vor bei einem RWT über 0,42, eine Exzentrität darunter.  (RWT = (PW * 2)/LVd)

Bei einem  RWT über 0,42 mit normalem Massenindex liegt ein konzentrisches Remodelling vor


Marwick T, Gillebert T, Aurigemma G, Chirinos J, Derumeaux G, Galderisi M, Gottdiener J, Haluska B, Ofili E, Segers P, Senior R, Tapp R and Zamorano J (2015) Recommendations on the Use of Echocardiography in Adult Hypertension: A Report from the European Association of Cardiovascular Imaging (EACVI) and the American Society of Echocardiography (ASE). Journal of the American Society of Echocardiography : official publication of the American Society of Echocardiography 7: 727–754.

Hypertrophie-Gradeinteilung

Bei Hypertrophie immer die Masse (am besten den Massenindex) bestimmen und RWT angeben.

Masse nach Linearmethode (m/w)

Normal: bis 224/162g

Leichtgradige Hypertrophie: bis   258/186g

Mittelgradige Hypertrophie: bis 292/210 g

Hochgradige Hypertrophie: darüber

 

Massenindex nach Linearmethode (m/w)

Normal: bis 115/95 g/m2

Leichtgradige Hypertrophie: bis  131/108 g/m2

Mittelgradige Hypertrophie: bis 148/121 g/m2

Hochgradige Hypertrophie: darüber


  1. Lang R, Badano L, Mor-Avi V, Afilalo J, Armstrong A, Ernande L, Flachskampf F, Foster E, Goldstein S, Kuznetsova T, Lancellotti P, Muraru D, Picard M, Rietzschel E, Rudski L, Spencer K, Tsang W and Voigt J-U (2015) Recommendations for cardiac chamber quantification by echocardiography in adults: an update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging. Journal of the American Society of Echocardiography : official publication of the American Society of Echocardiography 1: 1-39 PDF

Stadien der HCM

(1) Nur Genotyp positiv

(2) frühe Echozeichen
– DMI: laterales s’ unter 13, e’ reduziert
– GLS reduziert

(3) Phänotyp positiv

(4a) Remodelling als AF-Profil
–  Hypertrophie und Obstruktion rückläufig
–  EF und GLS rückläufig
–  LA-Dilatation, LA-Dysfunktion (Strain), AF, Stroke
–  LV: restriktive Form oder diltierte Form

(4b) Remodelling als Obstruktionsprofil
–  Obsttruktion
– MI
– schlechte Prognose

Echobefunde der HCM

Wandddicke ab 15mm, bei Verwandten ersten Grades ab 13mm.

IVS/PWT > 1,3 bei normotensiven Patienen, > 1,5 bei hypertensiven Patienten.

Eine asymmetrische Verteilung kommt auch bei HT oder AS vor.

Bei einem sigmoiden IVS ist der Gentest meist negativ, während bei reversem IVS häufig ein positiver Gentest zu erwarten ist.

Dynamische LV-Obstruktion.

Vereinzelt auch RV-Hypertrophie und dynamische RV-Obstruktion. 

Das anteriore Segel und die Chordae der Mitralklappe können elongiert sein, die Segel teilweise auch dysplastisch.

Die Papillarmuskel sind häufig ebenfalls hypertrophiert mit abnormal anteriorer Position.

LA dilatiert und mit Dysfunktion.

Diastolische Dysfunktion mit vermindertem e’ und erhöhten Werten für E/e’, Ar-A, LAESV, PASP. Ausdruck eines erhöhten Füllungsdrucks.

Verminderte longitudinale Strain-Funktion (s’ < 9 cm/s, Strain)

Die circumferentielle und radiale Strain-Funktionen sind erhalten.

Verlängertes LV-Untwist (> 25% der Diastole)


Lancellotti P (2017). Lancellotti, P The EACVI textbook of echocardiography. Oxford University Press. Oxford.

Relative Wanddicke

Die relative Wanddicke (RWT) errechnet sich aus der Formel

RWT = 2 PWd/LVd.

Bei vorliegender Hypertrophie spricht eine RWT >0,42 für eine konzentrische Hypertrophie.  Ansonsten liegt eine exzentrische Hypertrophie vor.

LV-Masse

Nach der Linear-Methode wird die LV-Masse durch Messung der enddiastolischen Werte für IVSd, LVd und PWd bestimmt.

Die LV-Masse berechnet sich aus der Cube-Formel:

Die Methode ist schnell, wird häufig angewendet, ein prognostischer Wert ist beschrieben. Nachteil ist, dass die Berechnung auf einer nur annäherungsweise zutreffender Annahme einer bestimmten geometrischen Form basiert. Zudem ist die Massenbestimmung wegen der Potenzierung stark von einer exakten Messung abhängig.

Bei asymetrischen Ventrikelgeometrien kann die Formel nicht angewendet werden.

Normal sind Werte bis 115 g/m2 bei Männern und 95g/m2 bei Frauen.